Oi pessoal! O texto abaixo é sobre Linfoma, um tema que eu estava devendo para vocês. Ele é bem grande, mas é bastante fácil de entender e muito esclarecedor para quem quer saber um pouco a respeito do assunto.

O Sistema Linfático

O sistema linfático faz parte da defesa natural do organismo contra infecções. É composto por inúmeros gânglios linfáticos, conectados entre si pelos vasos (canais) linfáticos.

Os gânglios linfáticos estão situados no pescoço, axilas e virilha. Internamente, são encontrados principalmente no tórax (mediastino) e abdome. As amídalas, o fígado e o baço também fazem parte do sistema linfático.

Os vasos linfáticos transportam um fluido claro chamado linfa, que circula pelo corpo e contém células chamadas linfócitos. Essas células atuam como defesa contra infecções. Os gânglios linfáticos funcionam como filtros, retirando da circulação restos de células que passam por eles. Se, por exemplo, você tem dor de garganta, poderá notar que os gânglios do seu pescoço poderão estar aumentados. Isso é um sinal de que seu organismo está combatendo a infecção.

Por motivos ainda desconhecidos, em algum momento os linfócitos agrupados nos gânglios linfáticos começam a multiplicar-se e crescer de forma desordenada. Como resultado dessa desordem, haverá um excesso de produção desse tecido, dando origem a um tipo de câncer denominado linfoma. O linfoma se inicia a partir de linfócitos anormais. Eles podem se espalhar por meio do sistema linfático por muitas áreas do organismo e circular no sangue.

Gânglios Linfáticos

São glândulas do tamanho de um grão de feijão que podem ser encontradas em todo o corpo. Acumulam-se em certas áreas como pescoço, axilas, peito, abdome e virilha.

Linfócitos

São tipos de glóbulos brancos. Acumula-se nos gânglios linfáticos.

Vasos Linfáticos

Conectam os gânglios. Contêm linfa, um fluido que transporta os linfócitos.

Outros órgãos do corpo que integram o sistema linfático

Amídalas
Baço
Medula óssea (a porção interna macia dos ossos)
Intestinos
Pele

O que é Linfoma?

Linfomas são cânceres que se iniciam a partir da transformação de um linfócito no sistema linfático. O prefixo “linfo” indica sua origem a partir da transformação de um linfócito, e o sufixo “oma” é derivado da palavra grega que significa “tumor”. Os linfomas o são resultado de um dano ao DNA de uma célula precursora de um linfócito, isto é, uma célula que irá se transformar em linfócito. Esse dano ao DNA ocorre após o nascimento e representa, portanto, uma doença adquirida e não hereditária. Essa alteração ou mutação do DNA do linfócito gera uma transformação maligna: resulta no crescimento descontrolado e excessivo dos linfócitos, que se multiplicam sem controle. O acúmulo dessas células resulta em massas tumorais inicialmente nos linfonodos (gânglios linfáticos), mas com a evolução da doença pode acometer outras regiões do corpo.

Os linfomas geralmente têm início nos linfonodos (gânglios linfáticos). Por essa razão o linfoma pode se desenvolver em qualquer dos linfonodos contidos e distribuídos nas diversas regiões do corpo: periféricos ou profundos (no tórax e abdome). Em alguns casos, os linfomas podem envolver a medula óssea, bem como outros órgãos tais como sistema nervoso central, testículos, pele, entre outros.

Causas e fatores de risco

A incidência anual de linfomas praticamente dobrou nos últimos 35 anos. Não se sabe ao certo quais são as razões para esse aumento. Verifica-se um aumento aparente de incidência do linfoma em comunidades predominantemente agrícolas. Estudos associam componentes específicos de herbicidas e pesticidas à ocorrência do linfoma, porém, em termos quantitativos, a contribuição de tais agentes para o aumento da freqüência do mesmo ainda não foi definida.

Indivíduos infectados pelos vírus HTLV ou pelo vírus HIV apresentam maior risco de desenvolver linfoma. Há casos ocasionais de manifestações concentradas em uma família, similarmente ao que se verifica em outros tipos de câncer. Verifica-se um aumento na incidência de linfoma em irmãos de pacientes que apresentam a doença. Entretanto, a imensa maioria dos casos da doença ocorre em indivíduos sem fatores de risco identificáveis e a maioria das pessoas com supostos fatores de risco nunca contraem a doença.

A incidência do linfoma de Hodgkin atinge um pico de 5 a 6 casos/100.000 indivíduos em torno de 20 anos de idade. Essa taxa cai para menos da metade na meia idade e volta a aumentar em freqüência em indivíduos mais idosos. Esse padrão difere entre grupos étnicos. O linfoma de Hodgkin ocorre mais freqüentemente em indivíduos mais jovens (de 10 a 40 anos) de descendência européia, do que naqueles de descendência africana, asiática ou hispânica.

A incidência do linfoma não-Hodgkin aumenta progressivamente com a idade. Em torno de 4 casos/100.000 indivíduos ocorrem aos 20 anos de idade. A taxa de incidência aumenta 10 vezes, passando para 40 casos/100.000 indivíduos com 60 anos e mais de 20 vezes, chegando a 80 casos/100.000 indivíduos após os 75 anos de idade. 

Linfoma de Hodgkin 

O termo utilizado para descrever essa doença tem contexto histórico. O linfoma de Hodgkin foi assim chamado devido à descrição de vários casos em 1832 por Thomas Hodgkin, os quais foram reconhecidos como uma nova condição maligna que envolve os linfonodos. Foi aproximadamente 40 anos mais tarde que um novo conceito de linfoma (originalmente denominado linfossarcoma), diferente do linfoma de Hodgkin, foi proposto por Virchow, Conheim e Billroth, três proeminentes médicos do final do século XIX.

Os pacientes com linfoma de Hodgkin, apresentam células características denominadas: células de Reed-Sternberg.

O linfoma de Hodgkin geralmente se dissemina de uma cadeia para outra de maneira ordenada por meio dos vasos linfáticos, chagando aos gânglios linfáticos (conforme mostra a figura acima).

Sintomas

O sintoma inicial mais comum do linfoma de Hodgkin é um aumento indolor dos linfonodos no pescoço, porção superior do peito, interior do peito, axilas, abdome ou virilha. O envolvimento de linfonodos em outros locais ocorre com menor freqüência. Outros sintomas incluem febre, suor, principalmente à noite, perda de peso e coceira. É possível que os pacientes sintam dor nos linfonodos após a ingestão de álcool, um achado incomum, porém, característico do linfoma de Hodgkin. Pode também ocorrer um aumento do baço.

O médico, após um histórico e exame físico do paciente, se suspeitar da doença, poderá solicitar alguns exames para confirmar a suspeita desse diagnóstico. Essas técnicas podem revelar linfonodos aumentados no peito, no abdome ou em ambos. Massas tumoriais podem ocorrer fora dos linfonodos nos pulmões, ossos ou outros tecidos.

Diagnóstico

Os passos tomados para se determinar a presença e a extensão do linfoma de Hodgkin são importantes para o diagnóstico e para a avaliação da abordagem terapêutica. O diagnóstico definitivo do linfoma de Hodgkin requer biópsia de um linfonodo envolvido ou de outro local acometido pelo tumor. A avaliação da biópsia denomina-se: anátomo-patológico e após a avaliação do patologista, podemos ter a certeza do diagnóstico da doença.

Para definir a extensão da doença são necessários vários exames que os oncologistas denominam estadiamento. Estes exames definem a localização e a distribuição dos linfonodos aumentados, bem como um possível envolvimento de outros órgãos além dos linfonodos.

Na maioria dos casos, estes procedimentos incluem tomografia computadorizada ou ressonância magnética. As informações reunidas a partir desses estudos permitem que o “estádio” da doença do paciente seja determinado, conforme segue abaixo:

Estádio I – representa o envolvimento de um único grupo de linfonodos.

Estádio II – indica o envolvimento de dois ou três grupos vizinhos de linfonodos, do mesmo lado do diafragma (músculo que divide o tórax e o abdome).

Estádio III – representa o envolvimento de vários grupos de linfonodos acima e abaixo do diafragma (músculo que divide o tórax e o abdome).

Estádio IV – significa que há o envolvimento disseminado para outros órgãos, como pulmões, fígado e ossos.

Os quatro estádios do linfoma de Hodgkin podem ser ainda divididos em categorias “A” e “B”. A categoria “A” indica a ausência de febre, suor exagerado e perda de peso. Pacientes que apresentam esses sintomas pertencem à categoria “B”. Por exemplo, o estádio IIB indica que o paciente possui dois grupos vizinhos de linfonodos atingidos pela doença e apresenta febre, suor exagerado e perda de peso.

A extensão da doença e a presença dos sintomas determinam o tratamento a ser seguido, denominado pelos oncologistas de protocolo. O tratamento da doença envolve quimioterapia e radioterapia, que podem ser mais ou menos extensas de acordo com o estádio da doença.

Tratamento

Os passos tomados para se determinar a presença e a extensão do linfoma de Hodgkin são importantes para o diagnóstico e para a avaliação da abordagem terapêutica. O diagnóstico definitivo do linfoma de Hodgkin requer biópsia de um linfonodo envolvido ou de outro local acometido pelo tumor. A avaliação da biópsia denomina-se: anátomo-patológico e após a avaliação do patologista, podemos ter a certeza do diagnóstico da doença.

Para definir a extensão da doença são necessários vários exames que os oncologistas denominam estadiamento. Estes exames definem a localização e a distribuição dos linfonodos aumentados, bem como um possível envolvimento de outros órgãos além dos linfonodos.

O objetivo do tratamento é a cura do paciente. O protocolo utilizado de acordo com o estádio da doença é estudado para que o paciente alcance a cura. A quimioterapia é utilizada em conjunto com a radioterapia.

Radioterapia: a radiação é gerada por aparelhos especiais que produzem raios de alta energia capazes de matar as células tumorais. A proteção dos órgãos não envolvidos, como os pulmões e o fígado, minimiza os efeitos colaterais. Além disso, melhorias contínuas dos dispositivos que geram a radiação permitem focar mais precisamente as áreas a serem tratadas. Ela é geralmente feita em grandes áreas delimitadas, denominada campos. Os campos são definidos de forma que tanto os linfonodos doentes como os vizinhos sejam tratados. Esses campos são denominados “manto” para designar o pescoço e o peito; “abdominal” quando se referem à porção inferior do peito e superior do abdome; e “pélvico” quando se referem à porção inferior do abdome e a virilha.

Quimioterapia: é um conjunto de drogas que são escolhidas e utilizadas para que haja maior destruição das células doentes visando maior índice de cura ao paciente. Como dito anteriormente, o protocolo utilizado depende do estádio da doença.

Prognóstico

A eficácia da terapia depende da idade do paciente e da extensão (estádio) da doença. Uma grande proporção dos pacientes se cura após o tratamento inicial. Para aquela pequena porcentagem que apresenta recidiva da doença, um segundo tratamento com radioterapia ou quimioterapia geralmente é bem-sucedido. Esses pacientes podem se curar ou apresentar longos períodos sem a doença após o segundo tratamento.

Em pacientes com evidência de doença progressiva, o uso de infusões de células-tronco da medula óssea autóloga (transplante autólogo de medula óssea) permite a aplicação de quimioterapia mais intensiva com re-infusão da medula óssea, podendo curar a doença.

Mais de 75% dos pacientes com diagnóstico de linfoma de Hodgkin podem ser curados por meio das abordagens atuais de tratamento.

Uma das características importantes do linfoma de Hodgkin é o comprometimento do funcionamento do sistema imunológico. As células do sistema imunológico, principalmente os linfócitos T, não reagem normalmente. Isso pode fazer com que os pacientes se tornem suscetíveis a certos tipos de infecção. Os efeitos da radioterapia e da quimioterapia podem aumentar essa suscetibilidade, já que esses tratamentos colaboram para a supressão do sistema imunológico.

As melhorias no tratamento do linfoma de Hodgkin, a maior consciência em relação ao risco de doenças infecciosas e uma melhor terapia antimicrobiana disponível tornaram as complicações infecciosas menos problemáticas para os pacientes. A função imunológica dos pacientes costuma melhorar após a cura, fazendo com que o risco de complicações infecciosas graves ou pouco comuns diminua durante o período pós-tratamento. 

Linfoma não-Hodgkin 

Existem trinta ou mais subtipos de linfomas específicos, mas para simplificar a classificação muitos oncologistas agrupam os vários subtipos de acordo com a velocidade média de crescimento e progressão do linfoma: muito lentamente (baixo grau) ou muito rapidamente (alto grau ou agressivo). Graças ao conhecimento da maneira pela qual os tipos específicos de linfoma progridem, pode-se determinar a possibilidade de progressão lenta ou rápida e os tipos de terapia necessários a esses subtipos.

A classificação dos tipos específicos de linfoma leva em consideração o padrão da biópsia do linfonodo feita ao microscópio e o tipo celular predominante dos linfócitos (T ou B).

Sinais e Sintomas Comuns

Muitos pacientes costumam notar linfonodos aumentados no pescoço, axilas ou virilha. Esse aumento dos linfonodos é menos freqüente próximo às orelhas, cotovelo, na garganta ou próximo às amídalas.

Raramente, a doença pode se iniciar em outro local, como ossos, pulmões ou pele. Nesses casos, os pacientes costumam apresentar sintomas referentes ao envolvimento local, como dor óssea, tosse, dor no peito, erupções ou nódulos na pele.

Os pacienteS podem também apresentar sintomas inespecíficos como febre, calafrios, suor exagerado (principalmente à noite), fadiga, perda de apetite ou perda de peso e durante o exame médico, pode ser percebido o baço aumentado.

Em alguns casos, é possível que a doença seja descoberta somente durante um exame médico “de rotina” ou enquanto o paciente esteja sob tratamento de uma condição não relacionada.

Fatores de Risco

Os fatores que provocam o linfoma ainda são desconhecidos, mas há muitas pesquisas em andamento em relação às causas dessa doença. O risco pode ser mais alto para indivíduos que:

1. Apresentam, alguma doença que enfraquece seu sistema imunológico ao nascer: denominadas imunodeficiências congênitas ou posteriormente como a infecção pelo HIV.

2. Tomam medicamentos devido ao transplante de órgãos.

3. Sejam do sexo masculino, uma vez que a incidência do Linfoma não-Hodgkin é mais comum em homens do que em mulheres.

4. O trabalho com produtos químicos inseticidas e herbicidas pode aumentar o risco de linfoma não-Hodgkin.

É importante salientar que muitos indivíduos com linfoma não se incluem nesses grupos de risco, e também que a maioria dos que se encontram nesses grupos nunca desenvolve a doença.

Diagnóstico

Na maioria das vezes, linfonodos aumentados significam geralmente uma reação a uma infecção e não são sinônimos de câncer. O médico pode suspeitar de linfoma e encontrar linfonodos aumentados durante um exame físico ou um teste de diagnóstico por imagem (por exemplo, raios-X do peito) sem que haja uma explicação para o aumento, como, por exemplo, uma infecção na região.

O diagnóstico deve ser estabelecido através da biópsia de um linfonodo ou de outro órgão envolvido, como osso, pulmão, fígado ou outros tecidos.

Em alguns casos, o diagnóstico pode ser feito a partir de células do linfoma na medula óssea (mielograma), obtidas como parte de uma avaliação diagnóstica inicial.

A biópsia do gânglio geralmente pode ser realizada sob anestesia local. Ocasionalmente uma cirurgia do peito ou do abdome pode ser utilizada para o diagnóstico. A biópsia cirúrgica requer anestesia geral. No entanto, abordagens mais recentes utilizando a laparoscopia permitem que sejam feitas biópsias no interior de cavidades do corpo, sem grandes incisões e manipulações.

Após a biópsia, o tecido é preparado e examinado microscopicamente por um patologista, para que o padrão das anormalidades do tecido e o tipo de células envolvidas sejam analisados e a agressividade do tumor.

O tecido da biópsia deve ser estudado por imunohistoquímica para que se obtenham evidências adicionais do tipo de linfoma, isto é se trata-se de um linfoma do tipo T, B ou NK.

O tecido também pode ser estudado para verificar se anormalidades cromossômicas estão presentes. Esse tipo de exame é conhecido como citogenética.

Esses exames denomidados imunuhistoquímica e citogenética são importantes na identificação do tipo específico de linfoma, auxiliando na escolha do protocolo (grupo de medicamentos) a serem utilizadas no tratamento.

Se a biópsia determinar o diagnóstico de linfoma, há necessidade de avaliar a extensão da doença, que denominamos estadiamento: radiografia de tórax, ultra-som e tomografia computadorizada do abdome, cintilografia óssea e biópsia da medula óssea realizada sob de anestesia local, com punção no osso bacia, a fim de obter uma alíquota de medula óssea para ser examinado ao microscópio.

Tratamento

Os tratamentos utilizados no tratamento do linfoma não-Hodgkin são, geralmente, quimioterapia e radioterapia. O paciente poderá ser submetido a um ou outro, ou até mesmo à combinação dos dois tratamentos.

O plano de tratamento definido pelo seu médico dependerá de vários fatores, como seu histórico médico, a localização dos gânglios aumentados, o estadiamento da doença e o seu estado geral de saúde.

Cada organismo responde ao tratamento de forma individual. Por essa razão, algumas vezes o médico irá propor ao paciente o tratamento denominado protocolo, que determina o tipo de tratamento que o paciente irá receber. O diagnóstico com base na biópsia e no estadiamento fornece informações muito importantes para o planejamento do tratamento a ser proposto pelo médico. O tipo específico de linfoma (de células T ou B) e a localização dos linfonodos ou órgãos envolvidos são fatores determinantes para a seleção dos medicamentos e para a duração do tratamento.

O médico e equipe multidisciplinar darão instruções específicas sobre cuidados a serem tomados com o uso da quimioterapia e/ou radioterapia assim como os possíveis efeitos colaterais que poderão surgir durante a terapia.

  Fonte: www.abrale.org.br

Certidão de Registro da Associação

Novidades

Oi, pessoal. Desculpem por ter ficado tanto tempo sem atualizar o Blog. Tenho uma boa notícia: a Associação foi finalmente registrada em cartório (em breve, postarei a Certidão). Está em andamento o processo de obtenção do CNPJ. Logo, tudo deverá estar regularizado. Outra coisa: a Associação Pela Vida agora está no facebook. Se você ainda não é um amigo, procure-nos. Abaixo, segue um texto sobre Leucemia Mielóide Aguda.

Tipos de Leucemia

Leucemia Mielóide Aguda

A Leucemia é uma neoplasia que afecta os glóbulos brancos. Normalmente, o número de glóbulos brancos produzidos está em equilíbrio com os que vão morrendo, de tal modo que existem sempre glóbulos brancos em quantidades suficientes no organismo como defesa contra infecções.

Todas as formas de neoplasias partilham a mesma característica – uma alteração no controlo normal da divisão, crescimento e diferenciação celular, que conduz na grande maioria dos casos a transformações malignas.

O risco de desenvolver a maioria de tipos de cancro pode ser reduzido com mudanças no hábito de vida, por exemplo, deixar de fumar e ter cuidado com a alimentação. As manifestações clínicas são muito diversas já que pode aparecer em cada órgão ou tecido do organismo: existem mais de 70 tipos de cancro. Hoje em dia milhões de pessoas são sobreviventes ou ainda vivem com alguma forma de cancro. Quanto mais cedo se faz o diagnóstico e se inicia o tratamento, maiores as hipóteses de sobrevivência e de cura.

Tipos de Leucemia

As leucemias estão divididas em 4 grupos conforme são classificadas em crónicas ou agudas, mielóides ou linfocíticas segundo a sua evolução clínica. E são ainda subdivididas em relação ao tipo de células que prolifera, de forma a tornar-se mais fácil estabelecer prognósticos e o tratamento mais adequado a cada paciente.

LMA – Leucemia Mielóide Aguda

LMC – Leucemia Mielóide Crónica

LLA - Leucemia Linfocítica Aguda

LLC - Leucemia Linfocítica Crónica

As leucemias agudas são doenças malignas primárias dos órgãos hematopoiéticos, caracterizadas por uma predominância de percursores linfóides ou mielóides imaturos (blastos). Os blastos substituem progressivamente a medula óssea normal, migram e invadem outros tecidos. O resultado desta superprodução é a disseminação através do organismo de glóbulos brancos anormais em elevado número, interferindo com as funções vitais do corpo.

Nos casos de leucemia aguda, há simultaneamente uma diminuição da produção normal de eritrócitos, granulócitos e plaquetas, o que conduz a complicações como a anemia, infecção e hemorragia.

A base molecular da transformação leucémica no homem é desconhecida. O defeito fundamental na leucemia aguda parece ser a proliferação desregulada das células percursoras iniciais que perdem a sua capacidade de se diferenciar em resposta a sinais hormonais normais e interacções celulares.

Uma transformação leucémica pode originar-se em qualquer ponto durante a diferenciação das células estaminais. Tanto a LMA como a LLA são de origem unicelular (clonal).

As leucemias agudas são extraordinariamente heterogenias e são caracterizadas por múltiplos métodos que incluem morfologia, histoquímica, marcadores de superfície celular e citoplasmáticos, alterações citoquímicas e genéticas moleculares.

A Leucemia Mielóide Aguda - LMA é um tipo de leucemia que começa nas células que se deveriam transformar normalmente em glóbulos brancos, mas que acabam por formar outros tipos de células. Estas células imaturas, também chamadas blastos, continuam a reproduzir-se e a acumular-se. A designação de “aguda” refere-se à rapidez com que se desenvolve este tipo de leucemia.

Quando o tipo de células da medula óssea que foi afectada se trata de granulócitos ou monócitos a leucemia é classificada de mielóide (também chamada de leucemia mielogénica ou mielocítica).

A LMA começa na medula óssea mas na maioria dos casos, passa rapidamente para o sangue periférico, podendo espalhar-se para outras partes do corpo, incluindo os nódulos linfáticos, fígado, baço, sistema nervoso central.

A LMA é a leucemia aguda mais comum e mais de 90% ocorre em adultos. É uma doença rara antes dos 40 anos de idade, sendo a média de incidência nos 65 anos e também mais frequente nos homens.

Este tipo de leucemia pode manter-se em remissão durante muito tempo ou mesmo ser curada em alguns adultos, dependendo de algumas características das células. Alguns subtipos de leucemia aguda respondem bem aos tratamentos e muitos pacientes ficam curados, mas existem outros subtipos com um prognóstico menos favorável.

Actualmente não existe nenhum rastreio específico para detecção de LMA. A melhor forma de diagnóstico rápido é uma consulta com o seu médico de família no caso de aparecimento dos sintomas típicos desta doença para exame clínico.

Os principais sintomas associados a este tipo de leucemia são vários e podem incluir perda de peso e febre.

Uma contagem baixa de glóbulos brancos – leucopenia, e de granulócitos maduros – neutropénia ou granulocitopenia, aumenta o risco de infecções (especialmente da boca e da garganta).

Uma contagem baixa de glóbulos vermelhos – anemia, causa palidez, cansaço, falta de ar e palpitações cardíacas.

Uma contagem baixa de plaquetas – trombocitopenia, provoca maior tendência para equimoses e hemorragias, úlceras do lábio e da boca.

Alguns doentes sofrem de dores nos ossos e articulações. A LMA pode também causar o aumento do fígado e baço, dois órgãos localizados respectivamente do lado esquerdo e lado direito do abdómen. Este facto pode ser notado por um inchaço ou aumento da barriga e conseguem ser detectados por apalpação.

A doença ocorre muitas vezes subitamente, com agravamento progressivo dos sintomas por um período de uma ou duas semanas; com menor frequência, estes sintomas vão aparecendo gradualmente durante dois ou três meses. Eventualmente, os idosos apresentam uma leucemia «arrastada», com início muito gradual da doença. 

Quais os riscos de contrair uma LMA?

Embora não tenha sido ainda identificada a causa que conduz ao desenvolvimento da leucemia aguda, na maioria dos doentes, já se descobriram algumas relações de predisposição.

Os factores de risco são todos os que podem aumentar as hipóteses de se contrair uma doença e estão normalmente relacionados com o estilo de vida, ambiente ou causas genéticas (hereditárias). Os factores de risco normalmente associados ao cancro são o tabaco e a exposição ao sol, no entanto, no caso leucemia mielóide aguda, o único factor de risco provado é o tabaco. Embora as células afectadas não estejam em contacto directo com o fumo, as substâncias cancerígenas absorvidas pelos pulmões são posteriormente espalhadas pela corrente sanguínea para várias partes do corpo. Os cientistas calculam que cerca de 1/5 dos casos de LMA são causados pelo tabaco.

Os riscos ambientais são influências do meio tais como radiações, produtos químicos e infecções. Por exemplo, A exposição crónica a produtos químicos, como o benzeno, fármacos que provocam anemia aplástica e radiações, têm sido associados a uma maior incidência da doença.

 Casos de hereditariedade comprovada de LMA são muito raros, embora alguns síndromes de base genética, como por exemplo, a síndrome de Dawn, a neurofibromatose de Recklinghausen e a anemia de Fanconi,, parecem aumentar a probabilidade de desenvolver a leucemia aguda.

A LMA é mais comum em homens do que em mulheres embora as causas para este facto não sejam claras.

Embora algumas pessoas que contraíram a doença tenham um ou dois factores de risco na sua história, muitas não o têm – a causa permanece desconhecida. E também não é absolutamente certo que as causas sejam aquelas mencionadas. Por outro lado, muitas pessoas com uma história bastante provável nunca desenvolvem a doença.

Durante os últimos anos muito se tem descoberto sobre as alterações de ADN que provocam a transformação das células normais da medula óssea em células leucémicas.

O ADN é uma substância química que transporta as instruções para quase todas as funções das nossas células. Alguns genes (partes do ADN) contém as instruções que controlam o crescimento e a divisão das células. Os genes que controlam a divisão das células são chamados os oncogenes. Outros genes que reduzem a divisão das células ou provocam a sua morte na devida altura são chamados os genes supressores de tumor. Alguns tipos de cancro podem ser causados pela mutação de ADN que activa os oncogenes ou desactiva os genes supressores de tumor.

Cada vez que uma célula se prepara para a divisão em duas novas células, deve multiplicar o seu ADN – por vezes acontecem erros durante este processo que podem, no entanto, ser corrigidos por enzimas especiais. Quando as células se dividem muito rapidamente, as enzimas podem não ter “tempo” de corrigir esses erros.

As translocações são o tipo de erro mais frequentemente associado às LMA e significam que parte de um cromossoma se juntou com outro cromossoma, fazendo com que seja inibida a faculdade de amadurecimento de algumas células.

Outras modificações de cromossoma, como a delecção, (quando um cromossoma perde uma parte) ou inversão (a reorganização de ADN dentro de um cromossoma), também podem provocar o desenvolvimento de LMA.

A maioria das mutações de ADN ocorrem durante a vida e não são herdadas, no entanto também pode acontecer, sendo que é raro. Na verdade, as mutações ocorrem muitas vezes sem razão aparente.

Diagnóstico e características.

Quando a leucemia está no início, o seu diagnóstico é difícil, uma vez que os sintomas desta doença são semelhantes aos de outras doenças. Entre os principais sintomas temos o cansaço, a falta de apetite e possível febre intermitente.

À medida que a doença avança, as células imaturas proliferam e invadem o espaço que antes era ocupado por células normais. Surge a dor nos ossos, como resultado da multiplicação das células leucémicas no sistema ósseo. 

A redução da quantidade de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas é responsável por outras manifestações clínicas que acompanham a leucemia, entre as quais, perdas de sangue por hemorragia, situação que conduz à anemia (palidez,        cansaço e pouca tolerância ao exercício).

As plaquetas, responsáveis pela coagulação do sangue, também são afectadas, pela proliferação das células imaturas. A sua diminuição pode provocar pequenas manchas na pele e hematomas, hemorragias do nariz, boca e recto.

A suspeita de diagnóstico é reforçada pelo exame físico, que pode alertar para a possibilidade da doença quando o doente apresenta palidez, febre e presença de pequenas manchas avermelhadas. O hemograma pode revelar anemia e uma contagem leucocitária deficitária.

O Mielograma é um exame de grande importância para o diagnóstico e para a avaliação da resposta ao tratamento indicando a presença ou não de células leucémicas na medula. Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno. Durante o tratamento pode ser necessário fazer-se vários mielogramas.

Como o tratamento da leucemia melhorou consideravelmente nos últimos 20 anos, a pesquisa tem-se centrado nos porquês de uma melhor ou pior reacção consoante os pacientes. Esta observação ajuda os médicos na decisão de qual o tratamento a seguir. Estes factores de prognóstico incluem a idade, contagem de células sanguíneas e resultados citogenéticos. Outras características são o facto de haver condições chamadas pré-leucémicas (Síndromes Mielodisplásicos), ou alguma forma anterior de cancro tratada com quimioterapia e radioterapia.

 O tratamento principal da LMA, consiste pois na aplicação de quimioterapia, às vezes seguida de transplante da medula óssea. Neste caso, a medula óssea do paciente é substituída pela medula óssea sã de outra pessoa (dador) cujo tecido seja histo-compatível. Em certos casos poder-se-á completar este tratamento com radioterapia.

 A quimioterapia consiste no uso de medicamentos para eliminar as células cancerosas. A quimioterapia pode tomar-se de forma oral, ou pode administrar-se no corpo por injecção intravenosa, ou músculo. Considera-se um tratamento sistémico uma vez que o medicamento se introduz na corrente sanguínea de forma a eliminar células cancerosas por todo o corpo. 

A quimioterapia é feita em várias fases. A primeira, chamada indução, tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia (associação de várias drogas citotóxicas), uma vez que o principal objectivo consiste na destruição da maior quantidade possível de células leucémicas. Esse resultado é conseguido quando os exames os exames de medula óssea e sangue não evidenciam mais células da doença. Depois da remissão completa, é necessária uma pós-indução que elimina células não detectáveis pelos métodos disponíveis.

Nas fases seguintes, o tratamento também varia de acordo com o tipo de leucemia (linfóide ou mielóide), podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mielóides.

São três as etapas nesta fase do tratamento: consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente); reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses). Com o fim de manter a remissão e curar o paciente, deverá continuar-se a medicação durante três anos ininterruptos, a partir do momento em que se inicia o controle das células da medula óssea. Durante as diferentes etapas da quimioterapia, é necessária a realização de exames de sangue e da medula óssea, de forma a se conhecer a evolução da doença e ajustar as doses dos medicamentos.

A radioterapia utiliza radiação de alta energia para matar células cancerosas. Feixes exteriores de radiação, emitidos por uma máquina, são direccionados para o local a tratar. No caso das leucemias, a radioterapia é normalmente utilizada antes de um transplante de medula ou transplante de células estaminais na corrente sanguínea.

A terapia biológica, é uma outra forma de tratamento para a LMA, em que se pretende estimular ou restaurar a capacidade do sistema imunológico do paciente para combater o cancro. Nesta terapia usam-se substâncias produzidas pelo próprio corpo do paciente ou que são criadas em laboratório para reforçar, dirigir ou restaurar as defesas naturais do corpo contra a doença. A terapia biológica denomina-se por vezes de terapia modificadora da resposta biológica ou imunoterapia.

 Anticorpos monoclonais. Estas proteínas são fabricadas em laboratório e são desenhadas para se ligarem a moléculas específicas na superfície das células leucémicas. Alguns anticorpos monoclonais têm químicos radioactivos ou veneno de células de maneira a que, quando são injectados no doente, ligam-se às células leucémicas e matam-nas.

Durante o tratamento é normal que tenha de tomar alguns cuidados extraordinários devido ao risco aumentado de contrair infecções (quando a contagem de glóbulos broncos é muito baixa). Durante estas Alturas deve lavar as mãos com frequência, evitar alimentos frescos e crus pelo perigo de conterem germes, evitar flores frescas e plantas pela presença de fungos, evitar concentração de pessoas e locais mal ventilados

A administração de antibióticos e outras drogas é frequente nestes doentes de forma a prevenir infecções virais e de fungos ou pneumonias.

Quando as plaquetas estão em baixa contagem é normal ser necessária uma transfusão para proteger contra as hemorragias. Também, a falta de ar e palpitações causadas pela deficiente contagem de glóbulos vermelhos pode ser tratada com transfusões de sangue.

Os efeitos secundários da quimioterapia dependem das drogas administradas e da duração do tratamento e incluem normalmente, a queda de cabelo, aftas, fraca resistência às infecções, aparecimento de nódoas negras e hemorragias, perda de apetite, náusea e vómito. Estes efeitos são normalmente temporários e passam quando o tratamento acaba. No entanto devem sempre ser referidos ao médico porque podem ser atenuados através de outros medicamentos para o efeito.

 

Estado da doença depois do tratamento.

A LMA nos adultos é classificada como estando em remissão – sem evidência da doença: com menos de 5% de blastos na medula óssea; ou como activa – quando o paciente acabou de ser diagnosticado ou teve uma recaída.

Doença residual mínima é um termo usado quando existe uma evidência química (molecular ou citogenética) da existência de células leucémicas na medula óssea, não havendo no entanto uma quantidade suficiente para serem detectadas por exame microscópico de rotina.

O que acontece depois do tratamento?

São necessários exames de rotina frequentes durante vários anos após o tratamento ter acabado. O seu médico continuará à procura de eventual reincidência da doença ou para observação de efeitos secundários a curto ou a longo prazo. É importante informar sempre o médico de quaisquer novos sintomas para poderem ser tratados.

Os check-ups incluem exames físicos rigorosos, raios-X e análises clínicas. No caso da LMA não é usual uma recaída se não houver sinais da doença 5 anos depois do tratamento. Uma recaída só é possível pouco tempo depois de se ter acabado o tratamento. Um dos benefícios do acompanhamento após a cura porque dá-lhe a oportunidade de trocar ideias sobre possíveis preocupações que possa aparecer.

O que deve perguntar ao seu médico sobre a LMA?

É importante desenvolver uma comunicação franca aberta com o seu médico sobre o seu problema; e também com toda a equipa que o acompanhará e ajudará a lidar com a sua doença. Lembramos algumas perguntas que poderão….

            - Que tipo de leucemia mielóide aguda tenho?

            - Existem alguns factores específicos que possam afectar o meu prognóstico?

            - Quais as escolhas que posso fazer em relação aos tratamentos?

            - Qual o tratamento que o Sr. Doutor recomenda e porquê?

            - Vou ter de fazer quimioterapia? Quais os efeitos secundários do tratamento?

            - O que posso eu fazer para reduzir os efeitos de quimioterapia?

            - Poderá ser aconselhável fazer um transplante de medula? Quando?

            - Existe a hipótese de reincidência, uma vez em remissão?

Para além destas perguntas, é aconselhável escrever todas as dúvidas que vão ocorrendo e fazer as perguntas quando for conveniente. Todas as perguntas são válidas e merecedoras de uma resposta, no entanto, quanto mais oportuno o momento de as fazer e a clareza com que forem feitas, melhor a hipótese de obter uma resposta satisfatória.

Levar uma segunda pessoa para as consultas pode ser benéfico em vários aspectos.

Recolher e guardar todo o tipo de informação, resultados das análises e exames efectuados, relatórios de radiografias pode ser útil no caso de procurar uma segunda opinião.

Fonte: Associação Portuguesa Contra a Leucemia
           http://www.apcl.pt/